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疾病 肺錯構瘤(外科)
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【概述】

肺錯構瘤的發病率在肺部良性腫瘤中佔第一位。

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【病因學】

肺錯構瘤的來源和發病原因尚不十分清楚,比較容易被接受的假說認為,錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎發育時期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內不生長,以後逐漸發展才形成瘤。錯構瘤大多數在40歲以後發病這個事實支持這一假說。

【病理改變】

錯構瘤病理學特徵是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞,有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構瘤惡變的報導。

錯構瘤一般為實質緻密的球形、卵圓形,也可以是分葉狀或結節狀,大多數直徑在3cm對下。

【臨床表現】

錯構瘤的發開門見山年齡多數在40歲以上,男性多於女性。

絕大多數錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼於肺的臟層胸膜之下,有時突出於肺表面,因此臨床上一般沒有症狀,查體也沒有陽性體徵。只有當錯構瘤發展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時,才出現咳嗽、胸痛、發熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床症狀,這時也可以出現相應臨床體徵,如哮鳴音或管性呼吸音。

【診斷】

錯構瘤的診斷主要依靠X線檢查,多數是在X線常規檢查時偶然發現的。X線上表現為均勻緻密的陰影,也可以不均勻陰影,還可以有鈣化,鈣化影呈現爆米花狀的圖案,周邊部密度相對較低,可能為脂肪組織。爆米花徵是肺錯構瘤的特徵性表現,但不多見而且不是肺錯構瘤所獨有(圖1)。

肺錯構瘤一般為單發,多發者極為罕見,國內尚未見報導。單發錯構瘤絕大多數為肺實質內型,支氣管腔內型極少見。在右肺的較左肺多,在下葉的較上葉多,部分發生在右中葉和左上葉舌段。

圖1 肺錯構瘤

【治療措施】

健康體檢發現的肺錯構瘤,由於沒有動態觀察,有時極難與肺內惡性腫瘤相鑒別,短期內迅速增大的肺錯構瘤也難於確診。因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術。即使是良性的錯構瘤早期手術也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合併症,而使病情加重或複雜化。

手術在全麻下進行,開胸後可見腫瘤位於肺表面,質地較硬,表面不光滑,并可感到瘤體在肺組織內滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。

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