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疾病 乾燥性角結膜炎
別名KCS, SJS氏綜合徵
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【概述】

乾燥性角膜炎除了原發性淚液分泌不足外,還可見於以下幾種情況:1、慢性病如內分泌疾病、貧血、維生素缺乏症。2、急性病如急性剝脫性皮炎、Stevens-Jonhnson氏綜合徵、眼部類天疱瘡。3、眼瞼與結膜的創傷和手術可能損傷大部分基礎分泌器和反向分泌器的導管。原發性淚液分泌不足臨床上通常稱之為氏綜合徵。分廣義和狹義兩種類型,所謂廣義的氏綜合徵(簡稱SJS),是指除口眼乾燥外還合併有其他全身與自家免疫有關的疾病(如類風濕性關節炎),狹義的SJS即乾燥性角膜炎(簡稱KCS)。

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【病因學】

有關本病的病因至今不明,近年來在內科學中歸入結締組織疾病範疇。由於本病常合併其他自家免疫病,血液中免疫球蛋白增加,故可能與自家免疫有關。

【診斷】

淚液分泌不足和口腔乾燥是診斷本病的主要依據。綜合臨床和實驗室發現,以下幾點有助於診斷:

1.主覺雙眼乾澀、燒灼感、分泌物增多、羞明而無流淚,感情受刺激時淚液也不增加。患者片於一種欲哭無淚的痛苦狀態。

2.Schirmer氏Ⅰ試驗  濾紙浸潤濕小於10毫米,淚河寬度小於0.1毫米,提示淚液分泌不足。

3.淚膜破裂時間(簡稱BUT)  小於10秒,表明淚膜不穩定,是淚液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出標誌,提示結膜的杯狀細胞嚴重損害或喪失。

4.結膜囊(特別是下穹窿部)富於粘條狀分泌物,角膜表面有卷絲狀或點狀浸潤。

5.1%二碘曙紅試驗  著色點呈三角形,基底向角膜緣,頂部指向內外眥,主要集中在瞼裂區結膜上皮,有時角膜下1/3範圍的上皮也有著色。甲基纖維素影響此試驗陽性率。

6.結膜活檢(穹窿部),結膜上皮增生,表層有角化,基底層細胞間有淋巴細胞浸潤,杯狀細胞減少或消失。上皮下結締組織增生和血管新生,伴淋巴細胞浸潤。

7.涎腺管造影  在肋腺或頜下腺管內注入造影劑,在充盈期攝片,取出導管給予促唾液分泌劑(如檸檬汁)刺激唾液分泌,5分鐘後攝第二張片。正常人因唾液分泌造影劑在2分鐘內排空,而SJS與KCS患者則可顯示涎腺管的周圍導管點狀擴張,嚴重者呈桑椹狀,或形成空腔。

8.涎腺同位素掃瞄  正常腺體攝了99m鍀後產生一個鮮明的爍掃瞄圖,靜脈注射經99鍀標記的過鍀酸鈉後3、8、15分鐘閃爍掃瞄記錄涎腺99m鍀的攝入量。掃瞄的結果與涎腺管造影相仿。

9.唇腺活檢  可見小葉導管周圍瀰漫性淋巴細胞浸潤而無導管股上皮增生。如唇腺活檢可疑,則作淚腺或唾液腺活檢進一步確診。

10.淚腺的病理學改變  分類4期。0期腺體正常;Ⅰ期有輕度慢性炎症細胞浸潤,導管排列不規則,小葉內纖維化;Ⅱ期正常小葉結構破壞,廣泛淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮;Ⅲ期只有很少腺泡細胞殘留。腺體基本纖維化。

11.血液學檢查常顯示輕度貧血、嗜伊紅細胞增多、血沉加快。

12.免疫學檢查:血清白蛋白降低,球蛋白增高,IgA、IgM、IgG增主同,淋巴母細胞轉化率表明細胞免疫水平低下。

【治療措施】

如為全身病引起的分泌不足,應針對病因分別給以甲狀腺素片、已烯雌酚、睪丸素、維生素A等。一般效果良好,服藥後很愉緩解。

SJS或KCS的治療可針對以下四個方面進行。

1.補充淚液  人工淚仍為主要的治療方法,通常用1%甲基纖維素或1.4%聚乙烯醇點眼,但維持角膜濕潤僅半小時之久。國外近年設計出多種緩釋人工淚液。我院常在人工淚內加入一定量的硫酸軟骨素。由於黏多糖的親水作用,可望增加人工淚液膜的穩定性,使人工淚膜賦以某種生理功能。

2.減少淚液的流失  親水軟鏡配合人工淚點眼對輕度和中度KCS有一定效果,重症患者不能耐受;封閉淚小點,阻止淚液排出,可用50毫安電流燒灼淚小點5∼10秋鐘封閉淚小噗,使患者極寶貴的微量淚流得以保存直到蒸發完畢。術後Schirmer氏試驗與沔河寬度有明顯增加,症狀改善。亦有人主張用人工合成的塞子填塞淚小點。

3.粘液分泌物消除  2%乙酰半胱氨酸點眼(用緩衝液配成pH8.0左右),對粘液有良好的溶解作用,用藥後分泌物減少,主覺舒適,視力亦有提高。

4.個人衛生  淚液分泌不足者局部防衛功能降低,比正常人易受致病微生物感染。結膜囊出較較多黃色分泌物時提示有細菌(多見於葡萄球菌)感染,應作細菌培養并給以敏感的抗生素眼水點眼。應心量避免皮質素點眼,因為可使局部免疫力進一步降低,增加感染危險。此外,KCS患者有許多人對青黴素、磺胺過敏,應予警惕。

對KCS的全身治療,由於發病原因至今未能明確,故仍然未能找到一個公認的合理治療方案。作者近幾年來在臨床上遇到許多起病急驟的乾燥性角膜炎,起病時除雙眼暴發性粘液膿性結膜炎外,還有口腔潰瘍。病情迅猛,常在數周內引起角膜乾燥、角膜潰瘍甚至穿孔。對這些急性病例,我們試用口服環磷酰胺(150毫克/日)聯合小劑量強的松(15毫克/日),局部2%乙酰半胱氨酸及人工淚點眼,可望在2∼4周內逆轉病情,使潰瘍修復炎症消退。視力有可能從眼前指數恢復到接近正常。在急性炎症期後,再用上述常規四方面治療維持,能挽救這種近似特發性乾燥性角結膜炎的視功能。

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