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疾病 延髓麻痺
別名bulbar paralysis
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【概述】

延髓麻痺又稱球麻痺(bulbar paralysis)是舌咽、迷走神經損害所致的一臨床綜合徵,主要表現為構音障礙和吞嚥困難。

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【病因學】

原發性延髓麻痺病因不明。繼發性延髓麻痺的病因較多,急性者常見於炎症(格林-巴利綜合徵,急性脊髓前角灰質炎)、血管病(椎-基底動脈病變)、脫髓鞘疾病(多發性硬化等)。慢性者多見於運動神經元病、延髓空洞症、顱底及枕大孔區腫瘤。

由於病變損害在舌咽、迷走神經核、神經根或神經幹,造成軟齶及咽後部肌肉癱瘓,活動障礙。

【臨床表現】

最突出的症狀為構音障礙和吞嚥困難。構音障礙首先表現為發音困難,聲音嘶啞、言語不清、出現鼻音,甚至完全失音。吞嚥困難在輕者表現為吞嚥緩慢、食物反流、嗆咳。重者完全不能吞嚥,嚴重影響營養維持,由於食物反流、唾液分泌增多、嗆咳、常常導致吸入性肺部感染,終因窒息與衰竭而死亡。呼吸困難、血壓波動、心律紊亂、脈搏緩慢等也是急性球麻痺時常見而重要的症狀,一旦出現,提示預後不良。

檢查可發現一側或雙側軟齶不能提升。若一側損害,則懸雍垂拉向健側,咽部感覺減退或消失。伴有舌肌癱瘓,萎縮,甚至可有咀嚼無力,面肌癱瘓。

【診斷】

診斷要點以構音障礙,吞嚥困難為特徵。檢查呈核下性(周圍性)延髓麻痺。

【治療措施】

  1. 病因治療:對於延髓麻痺病人,要盡快明確診斷,盡可能去除病因。
  2. 對症治療:
    1. 鼻飼以維持身體營養,保持水電解質平衡,防止窒息和吸入性肺炎。
    2. 對伴有呼吸困難的病人,宜早期氣管切開及使用人工呼吸器。
    3. 如合併感染應選擇適當的抗生素。

【鑑別】

  1. 中樞性延髓麻痺又稱上運動神經元性或核上性或假性延髓(球)麻痺。其特點為:
    1. 損害部位係雙側皮質或皮質核束。
    2. 軟齶活動尚可,咽反射存在,下頜反射亢進。
    3. 無舌肌萎縮及震顫。
    4. 常有強哭強笑。多見於腦動脈硬化,多發性梗塞等。
  2. 肌原性延髓麻痺病變在延髓神經支配的肌肉或神經肌接頭,多為雙側性,無感覺障礙,常見於重症肌無力,多發性肌炎,皮肌炎或有機磷中毒等,易於鑒別。

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