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疾病 乾燥綜合徵
別名Sjogren's syndrome, SS
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【概述】

乾燥綜合徵 (Sjogren's syndrome) 是一種累及全身外泌腺的慢性炎症性的自身免疫病,又名自身免疫性外泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外泌病。主要侵犯淚腺和唾液腺,表現為眼和口的乾燥;但腺體外的系統如呼吸道、消化道、泌尿道、神經、肌肉、關節等均可受損。Hadden(1888)首先報導本病,Henrik Sjogren(1933)報導19例甚詳,其後遂以Sjogren綜合徵命名。

乾燥綜合徵又分為原發性和繼發性兩種,前者指有乾燥性角結膜炎和口腔乾燥,而不伴有其他結締組織病者(CTD,如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎);而後者則指伴發其他結締組織病者。

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【流行病學】

本病發病率高,在自然人群中的患病率不詳,有報告人群患病率為0.4∼0.7%,在老年人中可高達3∼4%。發病率僅次於類風濕性關節炎。任何年齡都可發病,以中年女性多見。

【發病機理】

尚不清楚,有人認為本病為一自身免疫性疾病。原發性口眼乾燥症與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關,而伴類風濕性關節炎患者與HLA-DRW4相關,文獻中有家族發病的報告。患者血清有抗巨細胞病毒的IgM型抗體滴度增高,有某些證據支持EB病毒在SS合併RA發病中起作用。

一定周齡的NZB/NZW小鼠唾液腺導管有大量淋巴細胞浸潤,并出現一系列自身免疫現象,認為這種小鼠存在一種原發的β細胞過度反應,為多克隆性質,直接針對多種自身與非自身抗原決定簇,產生多種自身抗體和免疫複合物,包括對抑制性T細胞抗體的產生,使其功能缺陷,并延續β細胞的過度反應而發病。

人類的SS可能有類似的發病機制。已證明人類SS患者小唾液腺中的小淋巴細胞灶主要由β細胞與漿細胞組成,而較大病變主要中央由T細胞浸潤組成,周邊區為β細胞與漿細胞。T細胞中TH亞群佔優勢,病變早期是抗原識別與/或移行至病變區的β細胞與漿細胞引起的組織損傷。其機制可能是抗體依賴細胞介導的淋巴細胞毒反應或產生了細胞毒抗體,通過淋巴細胞趨化因子等使T細胞在病變處積聚。

【臨床表現】

起病多數呈隱襲和慢性進展,少數急和進展快。本病係一累及多系統的疾病:

  1. 口腔:輕度病變常被病人忽視,較重時唾液少,食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌,舌紅、乾裂或潰瘍,活動不便,舌繫帶底部無唾液積聚,咀嚼和吞嚥困難。齲齒和齒齦炎常見,牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落,唇和口角乾燥皸裂,有口臭。約半數病人反覆發生腮腫大,重度時形成松鼠樣臉,頷下腺亦可腫大。
  2. 眼:呈乾燥性角結膜炎,眼覺乾燥、癢痛,可有異物或燒灼感,視力模糊,似有幕狀物,畏光,角膜可混濁,有糜爛或潰瘍,小血管增生,嚴重時可穿孔。可合併虹膜脈絡膜炎;結膜發炎,球結膜血管擴張;淚液少,少數淚腺腫大,易併發細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發症狀的。
  3. 呼吸道:鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔乾燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,歐氏管堵塞可發生漿液性中耳炎,傳導性耳聾;咽喉乾燥,有聲音嘶啞,痰液稠粘,併發氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質性肺炎和肺不張,臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體瀰漫功能下降。
  4. 消化道:咽部和食管乾燥可使吞嚥困難,偶見環狀軟骨後食管狹窄,胃粘膜因腺淋巴細胞浸潤增大,胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌;伴萎縮性胃炎的發病率可高達70.5%,小腸吸收功能可受損,對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙,提示亞臨床型胰腺炎較常見。肝脾腫大占1/5病例。
  5. 泌尿道:腎病變占1/3,常見為間質性腎炎,有腎小管功能缺陷,呈腎小管性酸中毒、腎性糖尿、氨基酸尿、和尿酸再吸收減少等,亦有併發腎小球腎炎,係IgM和補體在腎小球沉積。
  6. 神經系統:各水平的神經組織可受損,中樞神經累及為25%、周圍神經為10∼43%。前者從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累,周圍神經的部位廣泛,包括神經根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及;臨床表現多樣,包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調等。機理為神經組織的炎症性血管病變導致缺血或失血改變或由於單核細胞浸潤所致。
  7. 肌肉:累及占2%左右,表現為肌痛,肌無力,由間質性肌炎造成,間質小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤,也可出現繼發於腎小管酸中毒、低血鉀造成的週期性麻痺。
  8. 關節:約10%病例累及關節,呈現腫痛,常為非侵犯性關節炎。
  9. 皮膚粘膜:乾燥如魚磷病樣,有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象和皮膚潰瘍;陰道粘膜亦可乾燥和萎縮。
  10. 淋巴結:局部或全身淋巴結可腫大。
繼發性SS伴同結締組織病最常見類風濕性關節炎(35∼55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、結節性多動脈炎、橋本氏甲狀腺炎、原發性膽汁性肝硬化、慢性活動性肝炎等。

假性淋巴瘤:通常SS中淋巴細胞浸潤僅限於唾液腺及淚腺,呈進行性口眼乾燥的良性過程,尚有明顯的腺外淋巴樣細胞浸潤,臨床上表現淋巴腫大,有肺、腎、肝、脾、肌肉等累及;血象白細胞減少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高;組織病理顯示病變組織的浸潤細胞呈多形性,為大小淋巴細胞、漿細胞和網織細胞等,持續數年,病程良性,稱假性淋巴瘤。這類病例其中有的可轉變成惡性淋巴瘤,浸潤細胞呈高度未分化,組織結構破壞,浸潤超過包膜。惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對照人群中顯著增加。

【輔助檢查】

輕度正細胞正色素性貧血(25%),白細胞減少(6∼33%),嗜酸性粒細胞增多(5∼25%)亦可發生輕度血小板減少。血沉增快(80∼94%)。約有半數病例白蛋白減少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,約3/4病人類風濕因子陽性,常為IgM型;抗核抗體陽性(17∼68%),抗dsDNA抗體少見,巨球蛋白和冷球蛋白可陽性,有高粘綜合徵;抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細胞抗體陽性(各30%),抗人球蛋白試驗和抗線粒體抗體陽性(各10%);原發性SS中抗SS-A抗體陽性性率達70∼75%,抗SS-B抗體達48∼60%,而SS合併類風濕性關節炎分別為9%和3%,抗唾液腺導管上皮細胞抗體(ASDA)在原發性SS中25%陽性,而SS合併類風濕性關節炎達70∼80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清濃度可作觀察疾病活動指標。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgM RF。DIF示表皮基底層和基底層旁有IgG沉著。周圍血T淋巴細胞減少,以Ts降低明顯,Ia陽性T淋巴細胞群增加,淋巴細胞轉化試驗和活性花瓣形成試驗低下。循環免疫複合物增高;CH50和C3增高或正常,發生血管炎時可降低。約2/3患者有網狀內皮系統Fc受體功能缺陷,當SS的良性淋巴細胞增生轉變為惡性淋巴瘤時,高γ球蛋白血症可變以為γ球蛋白血症,自身抗體滴度下降或陰轉。

(一)淚腺功能檢測  有Schirmer試驗(用濾紙測定淚流量,以×35mm濾紙,在5mm處折彎,放入下結膜囊內,5'後觀察淚液濕潤濾紙長度,<10mm為低於正常);淚膜破碎時間(BUT試驗,<10〃為不正常),角膜2%螢光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色(染色點<10個正常)。以上現代兩項陽性符合乾燥性角結膜炎。

(二)唾液腺檢測  有唾液分泌量測定(含糖試驗以蔗糖壓成片,每片800mg,放在舌背中央,記錄完全溶解所需時間,<30'正常;唾液流率測定:以中空導管相連的小吸盤,以負壓吸附於單側腮腺導管開口處,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min)。腮腺造影,以40%碘油造影,觀察腺體形態,有否破壞與萎縮,造影劑在腮腺內停留時間,腮腺導管狹窄或擴張,腮腺同位素131碘或99m鍀掃瞄,觀察放射活性分佈情況,其排泌和濃集有否遲緩或降低以瞭解分泌功能。從唇齶或鼻粘膜活檢觀察腺體病理改變,以上兩項陽性符合乾燥症。

(三)組織病理  淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重症病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞島,腺管狹窄或擴張,後期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。

【診斷】

國際文獻中提出五個診斷標準如Copenhagen標準、Fox標準等,由於敏感性較差、目前很少採用,又如Manthorpe診斷標準(1981):

  1. 眼乾燥症;
  2. 口乾燥症;
  3. 另一結締組織病。
具備1和/或2及3者為繼發性SS。該標準在試行過程中顯得特異性較差。

1992年董怡等提出診斷標準:

  1. 乾燥性角結膜炎;
  2. 口乾燥症;
  3. 血清中有下列一種抗體陽性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20
具有上述3條,并除外其他結締組織病和淋巴瘤、AIDS和GVH等疾病者可以確診;只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例,該標準的特異性和敏感性經臨床試用結果相對較高。

【治療措施】

無特殊治療。注意口眼的衛生,以0.5%甲基纖維素滴眼;時常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前塗抹口腔偶可改善症狀。在發生嚴重的功能改變及廣泛的系統累及以及伴同其他結締組織病時,可採用皮質類固醇、免疫抑制劑或雷公藤製劑,血漿轉換治療,可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。

【預後】

本病病程緩慢,取決於病變的累及範圍及伴有的其他疾病,對假性淋巴瘤的病例須密切觀察其轉歸,發生惡性淋巴瘤者預後差。

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