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疾病 周圍性軟骨肉瘤
別名Peripheral Chondrosarcoma
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【概述】

周圍性軟骨肉瘤是起源於骨外,種植於骨上的軟骨肉瘤。發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發於男性,男女之比為2︰1。成人期發病,一般見於20歲以後,青春期前無發病。

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【病理改變】

1.肉眼所見  手術切除時的周圍性軟骨肉瘤一般較大,表面為典型的像花椰菜樣的凹凸不平,常有一層薄的纖維性假包膜包裹。

在骨軟骨瘤轉為周圍性軟骨肉瘤的初期,可見原來薄且不連續的軟骨帽變厚(在兒童期,軟骨帽的正常厚度可達2cm),所以,在成人期,如果軟骨帽的厚度超過1∼2cm時,應疑為惡變。進一步,表面和深層的軟骨都趨於圓凸狀生長,并呈分葉狀,侵入骨軟骨瘤的松質骨。最後,這種軟骨失去正常透明軟骨的特點,成為質軟、多液、灰色和半透明的腫瘤軟骨。

如周圍性軟骨肉瘤進一步發展,其表面膨脹象花椰菜或蘑菇狀,腫瘤軟骨向骨軟骨瘤基底和宿主骨發展,腫瘤軟骨小葉侵入骨軟骨瘤的松質骨,最後可達到宿主骨。腫瘤軟骨有較強的鈣化、骨化傾向,越是深層,這種傾向越強。鈣化表現為黃-白色的顆粒狀、環狀或不規則狀的點,質地堅硬,像白堊或砂礫樣;骨化表現為增生樣的松質骨,或是白色象牙狀的骨。

2.鏡下所見  周圍性軟骨肉瘤的惡性度分為三級。

Ⅰ級:最常見,約占2/3。有時,在早期可見骨軟骨瘤的惡性變過程,但在大多數病例中,腫瘤體積較大,看不到原來的骨軟骨瘤。腫瘤有明顯且瀰漫鈣化─骨化,并由於壞死,軟骨細胞少見,在這些區域,細胞常無惡性特點。在腫瘤的表層和非鈣化區域,軟骨內有大量的細胞,這些細胞較大,有中度的多形性,常有雙核細胞。

Ⅱ級:較常見,約占1/3。其鈣化─骨化的強度和範圍較Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤小,在影像學上表現為侵襲性的腫瘤。細胞有一大的核,染色深,大小不一,多形性明顯,常見雙核。

Ⅲ級:較少見。影像學上表現為侵襲性或強侵襲性腫瘤,鈣化極少。腫瘤由分化良好的軟骨構成,細胞核的多形性明顯,染色深,有時有巨大核或怪異核,常見三核或多核。

惡性進展(反分化軟骨肉瘤)

從Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤發展成Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤需要許多年,很難看到;從Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤發展成Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤所需時間較短。常有Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤,也有Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤,可在10年或更多時間內多次復發,但其惡性度無進度。

和中心性軟骨肉瘤相似,周圍性軟骨肉瘤也可發展為一種惡性度高的非軟骨肉瘤(惡性纖維組織細胞瘤,纖維肉瘤,骨肉瘤),但較少見(約為4%),稱之為反分化軟骨肉瘤。在這些病例中,可以看到一侵襲性強,溶骨性肉瘤的發生,可侵犯周圍性軟骨肉瘤使之不透X線的影像消失,并侵入軟組織中。解剖上,有原前存在的周圍性軟骨肉瘤和/或骨軟骨瘤的證據,在其旁邊是惡性度高的非軟骨肉瘤,但無任何過渡特徵。

【臨床表現】

發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發於男性,男女之比為2︰1。成人期發病,一般見於20歲以後,青春期前無發病。

好發於骨盆,其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠端和脛骨近端,與中心性軟骨肉瘤相比,周圍性軟骨肉瘤更好發於骨盆和軀幹骨,並且幾乎不見於膝關節和肘關節的遠端。

在脊柱和骶骨,周圍性軟骨肉瘤起源於椎體後弓:在骨盆,起源於髂骨翼或前弓;在鎖骨,起源於鎖骨體部;在長骨,起源於長骨的幹骺端的近骺端(同骨疣的位置)。

周圍性軟骨肉瘤在內外膨脹性生長,侵犯原已存在的骨軟骨瘤,如進一步發展,周圍性軟骨肉瘤可種植於骨上。

主要症狀是位於骨面上的腫塊,其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞,但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形,質地硬,如同骨質。

一些病人可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史,但大多數患者無類似病史。腫物行多次手術且反覆復發的病史不少見,在這種情況下,可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。

腫物可無疼痛,但多一半的患者有疼痛,這種疼痛輕微,可繼發於腫脹之後出現。如周圍性軟骨肉瘤位於骨盆,可出現腰骶神經叢及末梢神經的壓迫症狀;如位於椎體,可引起截癱。

由於周圍性軟骨肉瘤生長緩慢,所引起的症狀至少在一段時間內不嚴重,並且由於患者已患骨軟骨瘤多年,認為骨軟骨瘤是無害,所以在初診時,周圍性軟骨肉瘤的體積常很大,且形狀怪異。

【輔助檢查】

X線所見  影像典型,一般不會誤診,甚至可在組織學診斷之前作出診斷。

基本影像是密度增高不透X線的影像,是由於腫瘤內軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比,周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛,在許多病例中,這種密度增高的影像幾乎遍佈整個腫物。因此,在周圍性軟骨肉瘤中,可看到一骨外腫物,呈模糊分葉狀,表面凹凸不平像花椰菜樣,密度很高。在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像,可以看到鈣化無一定的結構,呈典型的結節狀、點狀和環形(相應於軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物表面的鈣化較少,至使腫瘤與軟組織的界限模糊。

在很少見的極早期病例中,周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現為骨軟骨瘤的影像,其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定,其骨掃瞄不是在成人期應當的陰性,而是強陽性。

當周圍性軟骨肉瘤位於軀幹骨時,很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡,可能原因是骨軟骨瘤較小或不認識。

【治療措施】

採用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中,因為其復發率低,且復發的腫瘤仍能治癒,所以在某些區域可採用邊緣性切除,常採用保肢手術。禁忌經病變內切除,如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。

在周圍性軟骨肉瘤的早期,當腫瘤不太大時,可於腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除;但在多數情況下,周圍性軟骨肉瘤的體積較大,包繞其在宿主骨上的起源處,須行腫瘤瘤段切除,瘤段切除適用於四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤,極少用於脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。

截肢適用於腫瘤巨大,無法行其它手術的周圍性軟骨肉瘤,需廣泛性切除緣。由於周圍性軟骨肉瘤常位於肢帶處,故常採用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。

放療或化療無效,甚至在姑息性治療中也不採用。

在少數的反分化周圍性軟骨肉瘤中,手術採用廣泛性或根治性切除緣,常為離斷性手術,可聯合應用化療。

【預後】

預後取決於周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移;Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移,但在出現症狀5年內發生者少見;Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發生轉移,但早期發生者也少。

周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低,不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多,而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少,還因為在相同的組織學等級下,周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。

位於軀幹的周圍性軟骨肉瘤(約占全部病例的多一半),不論其惡性度如何,都可導致死亡,位於肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術切除而治癒,脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治癒。

【鑑別】

診斷一般較容易,甚至可單從影像學上診斷。有時,需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規則,與軟組織有明顯的邊界;相反,周圍性軟骨肉瘤的部分區域與軟組織的界限不清,CT、MRI有助於發現周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚,并可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別,骨掃瞄在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽性,在周圍性軟骨肉瘤中為強陽性,此外,腫瘤在成人期繼續生長也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷,可連續攝X線片觀察。

周圍性軟骨肉瘤與皮質旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質旁骨肉瘤可有軟骨區域,但其有自己的好發部位,在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同,骨樣的不透X線影像,在非軟骨區有典型的組織病理。

周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別。滑膜軟骨瘤病的大體病理和組織病理非常相似於Ⅰ級、甚至Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤,但滑膜軟骨瘤病起源於關節腔或腱鞘,且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。

最後,在特殊病例中,周圍性軟骨肉瘤需同反應性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應性軟骨有增殖活躍、增生性細胞的特點。

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